Background. Hermansky-Pudlak syndrome is a genetic disorder characterized by albinism and bleeding of varying degrees due to alteration in the structure of the platelets. The disorder may be accompanied by pulmonary, intestinal or kidney involvement. Identification of several genetic alterations in this syndrome has been reported. Case reports. We present two cases: the first of an adolescent male with mucocutaneous albinism and renal involvement. Bleeding episodes started after being subjected to invasive studies and venipunctures, developing a perinephric hematoma. After severe sepsis, the patient developed hemoperitoneum and pulmonary hemorrhage, which precipitated the patient's death. Diagnosis was made postmortem. In the second case, a female patient was diagnosed during infancy due to albinism and bleeding episodes, with progressive pulmonary fibrosis that to date has limited her vital lung capacity. Conclusions. Early diagnosis of the syndrome as well as the correct approach may prevent the development of complications or limit the evolution. It is still under debate whether the genetic alterations described are associated with the expression of any particular clinical manifestation.

Introducción. El síndrome de Hermansky-Pudlak es un padecimiento genético caracterizado por albinismo y hemorragias, en grado variable, por alteraciones en la estructura de las plaquetas. Puede presentar alteraciones pulmonares, intestinales o renales. En la literatura se han reportado varias alteraciones genéticas relacionadas a este síndrome. Casos clínicos. Se presentan dos casos. El primero se trató de un adolescente de sexo masculino con albinismo mucocutáneo y afección a nivel renal. Los episodios de sangrado iniciaron después de ser sometido a venopunciones y estudios invasivos. Desarrolló, incluso, un hematoma perirrenal. Después de una sepsis de foco abdominal, presentó hemoperitoneo y hemorragia pulmonar, que precipitó su muerte; el diagnóstico se realizó post mórtem. El segundo caso se trató de una paciente de sexo femenino en quien, desde el periodo de lactancia, se identificó el síndrome por el albinismo mucocutáneo, los episodios de sangrado y los datos de fibrosis pulmonar progresiva, lo que ha limitado su capacidad vital. Conclusiones. El diagnóstico del síndrome, así como el abordaje correcto y temprano pueden evitar el desarrollo de complicaciones o limitar su evolución. Aún es materia de debate si las alteraciones genéticas descritas se asocian a la expresión de alguna manifestación clínica particular.

OBJECTIVE: To measure the incidence rate and trend of acute leukemia (AL) in political districts of Mexico City. MATERIAL AND METHODS: Descriptive longitudinal study conducted at six hospitals that care for nearly 97.5% of all cancer cases among children in Mexico City. Study data were collected in 1995 and 1996, and were analyzed in 1999, at the National Medical Center "Siglo XXI" Children's Hospital, of the Mexican Institute for Social Security. Calculations of acute leukemia annual incidence rates, standardized rates, and standardized morbidity rates (SMR) with 95% confidence intervals, were obtained for each district. Morbidity trends were assessed through average change rates. RESULTS: In this study we observed an increasing trend of acute lymphoblastic leukemia (ALL) incidence in five districts: Alvaro Obregon, Cuauhtemoc, Gustavo A. Madero, Iztacalco, and Venustiano Carranza. Acute myeloblastic leukemia (AML) showed no significantly statistic increase of incidence in any district. AML did show a significant SMR in Alvaro Obregon district (SMR= 2.91, 95% CI 1.63 - 4.80). Higher SMRs were found in the south and southwest areas of the city. CONCLUSIONS: Increasing incidence of ALL was observed in five districts of Mexico City. AML incidence was the highest in Alvaro Obregon district.

OBJETIVO: Medir la tasa de incidencia de las leucemias agudas (LA) en las diferentes delegaciones políticas del Distrito Federal y evaluar si existe una tendencia significativa en dichos padecimientos en tales delegaciones. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio longitudinal descriptivo realizado en seis hospitales de la ciudad de México, los que atienden a cerca de 97.5% de todos los niños con cáncer de esta ciudad. Los datos se capturaron de 1995 a 1996, y se analizaron en 1999, en el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI, del Instituto Mexicano del Seguro Social. Para cada delegación se calcularon la tasa de incidencia anual promedio, la tasa estandarizada y la razón estandarizada de morbilidad (REM) con intervalos de confianza al 95% (IC 95%). La tendencia se evaluó con la tasa de cambio promedio. RESULTADOS: Se observó una tendencia al incremento en la incidencia de la leucemia aguda linfoblástica (LAL) en cinco delegaciones: Alvaro Obregón, Cuauhtémoc, Gustavo A. Madero, Iztacalco y Venustiano Carranza. En la leucemia aguda mieloblástica (LAM) no se notificaron cambios estadísticamente significativos en la incidencia en ninguna delegación política. Sólo con LAM se encontró una REM significativa y correspondió a la delegación Alvaro Obregón (REM= 2.91, IC 95% 1.63 - 4.80). Las REM más altas se encontraron en el sur y suroeste de la ciudad. CONCLUSIONES: Sólo se observó incremento en la incidencia de LAL en cinco delegaciones políticas. La incidencia más alta de LAM se encontró en la delegación Alvaro Obregón.